"Wat is er mis met je gezicht": Hoe ik leef met het Parry-Romberg-syndroom
Parry-Romberg-syndroom - een zeldzame pathologie, waarvan het ontstaan nog steeds niet volledig wordt begrepen door artsen. Een persoon met een dergelijke ziekte atrofieert het spier- en botweefsel van de ene helft van het gezicht (er zijn minder gevallen waarin de ziekte het hele gezicht beïnvloedt). De ziekte ontwikkelt zich langzaam: eerst, in de regel, de huid en het onderhuidse weefsel atrofiëren, dan spieren en botten. In dit geval wordt de motorische functie van de spieren meestal niet verstoord. Atrofie komt het vaakst voor in de lippen, ogen, neus en oren. Minder vaak heeft het invloed op het voorhoofd, het gehemelte, de tong en nog minder op de nek en andere delen van het lichaam.
De ziekte kan aangeboren zijn en zich ontwikkelen tegen de achtergrond van intoxicatie, infecties of lichamelijk letsel. Als gevolg van deze processen wordt het gezicht vervormd en krijgt het een asymmetrische vorm: de aangedane zijde blijkt minder gezond te zijn. Soms gaat de ontwikkeling van de ziekte gepaard met een verminderde gevoeligheid van de huid, depigmentatie, verlies van wenkbrauwen en wimpers. We spraken met de heldin, geconfronteerd met deze staat.
Heel vaak hoor ik de vraag: "Hoe zit het met je gezicht?" Hoe dit te beantwoorden, ik weet het niet. Ik had geen hoofdletsel, mijn ouders sloegen me niet en ik werd niet zo geboren. De vervorming van mijn gezicht gebeurde ergens in twee jaar - dat wil zeggen, niet meteen, zoals sommige mensen denken. Waarom Parry-Rombergsyndroom precies voor mij koos, tot nu toe heeft geen enkele dokter het zeker gezegd. De vermeende oorzaak is trauma in de kindertijd. Toen ik zes jaar oud was, speelden we een soort actief spel met mijn oudere zus en brak ik mijn arm. Ik werd in het ziekenhuis gezet. Na een tijdje vielen wenkbrauwen en wimpers uit, en een nauwelijks merkbaar rood stipje verscheen op de wang, die de ouders als korstmos namen. Niemand - noch mijzelf noch mijn familie - suggereerde dat dit een ernstige, ongeneeslijke ziekte zou zijn.
Kort na een gebroken arm verschenen er constant pijnlijke pijnen. De botten van de armen en benen waren bijzonder pijnlijk - het leek erop dat iemand hen verdraaide. Ik had nog steeds hoofdpijn, ik kon niet eten, viel flauw, ik gaf over. Iets soortgelijks lijkt het me tijdens een epileptische aanval. Tegelijkertijd deed het gezicht geen pijn, zoals vaak gebeurt bij mensen met deze ziekte. Is dat soms nauwelijks merkbare spiertrillingen gevoeld.
Ik kan me mijn jeugd nauwelijks herinneren, omdat ik veel in ziekenhuizen heb doorgebracht. Toen werd ik constant uit een comfortabele, geschikte omgeving gehaald voor mij - ze stuurden me naar het ziekenhuis van de volgende afdelingen van ziekenhuizen. Het leek mij dat ik op elke nieuwe afdeling het langst lag. Misschien was dat wel zo, omdat de artsen niet konden begrijpen wat er met me gebeurde en geen haast hadden om mij de ziekenhuiskamer te laten verlaten.
De vervorming van mijn gezicht gebeurde ergens in twee jaar - dat wil zeggen, niet meteen, zoals sommige mensen denken
Mijn moeder nam me mee naar verschillende specialisten en ze haalden allemaal hun schouders op en konden geen diagnose stellen. Aangezien er sinds dat moment te veel tijd is verstreken, kan ik me er niet veel meer van herinneren. Ik denk dat die periode in mijn leven vreselijker was voor mijn ouders, omdat het in de jaren 90 was, en mijn familie leefde erg slecht, er waren geen goede artsen in Irkoetsk.
Mijn moeder en ik bezochten de endocrinoloog, oncoloog, reumatoloog, dermatoloog, maar ze konden allemaal geen diagnose stellen. Mam was in wanhoop, dus besloot ze onconventionele behandelingen te proberen. We gingen naar waarzeggers die de oorzaak van de ziekte in angst zagen, genezers - ze probeerden me te beletten te beschadigen met de hulp van rode wijn en de priester - hij liet de oorspronkelijke zonden los en zag het probleem doordat de ouders niet werden gedoopt.
Na dit alles hebben we eindelijk een competente specialist ontmoet, hij was een neuroloog van het Irkutsk Regional Children's Clinical Hospital. Ze stuurde me voor een biopsie en voor overleg aan het Research Institute of Rheumatology van de Russische Academie voor Medische Wetenschappen. Daar werd ik gediagnosticeerd met het Parry-Romberg-syndroom, voorgeschreven medicijnen die ik al vele jaren gebruikte. Toen ze eindigden, moesten ze in Moskou worden besteld - in Irkoetsk was er eenvoudigweg geen noodzakelijk medicijn.
Na een jaar voelde ik me veel beter, ik schreeuwde niet van de constante pijn in de botten, ik kon eten - en dit betekent dat de medicijnen echt hielpen. Ik begon veel minder vaak naar het ziekenhuis te gaan voor een intramurale behandeling - ongeveer eenmaal per jaar. Het meest vervelend was voor mij de dagelijkse inspectie. Het hoofd van de arts nam een polikliniekkaart en las dossiers over het verloop van de ziekte voor, en de studenten van de residentie luisterden naar haar. Omdat mijn ziekte zeldzaam is, voelde ik altijd de speciale aandacht van artsen en medische studenten. Ik denk dat de psyche van mijn kind een beetje getraumatiseerd was. Telkens als de artsen het onderzoek uitvoerden, keek ik hen stil aan en reageerde helemaal niet, ik voelde me een proefkonijn. Maar na verloop van tijd zijn ziekenhuizen een vertrouwde omgeving geworden.
Ik had geluk met de dokters die ik in Moskou heb ontmoet. Ze deden al het mogelijke dat Russische medici in principe konden doen op dat moment - ze diagnosticeerden, voorgeschreven medicijnen, bevestigde invaliditeit, wat erg handig was in het kopen van dure medicijnen. Toen de ziekte vorderde, waren er goede mensen in de buurt van mijn familie die niet weigerden te helpen - familieleden, collega's, moeders, familievrienden. Ze gaven geld voor een reis naar Moskou. Ik ben mijn moeder eeuwig dankbaar en ik kan me zelfs niet voorstellen welke moeite ze moest doen om me op dat moment niet in de steek te laten.
De remissie kwam om tien uur toen ik naar de vijfde klas ging. Ik ging terug naar dezelfde school waar ik eerder studeerde. Er waren geen aanvallen meer, maar soms was er pijn in de botten die ik nog steeds voel. Ik kreeg dezelfde therapie. Na verloop van tijd begon ik de pillen op te wekken, ik gooide ze gewoon weg, bang om de dokter te vertellen dat ik me slecht voel. Toen wist ik niet dat alle moeilijkste tests nog moesten komen, omdat de vervorming van het gezicht tegen die tijd al heel opviel.
We gingen naar waarzeggers, ze zagen de oorzaak van de ziekte in angst, genezers - ze probeerden me te verhinderen te beschadigen met de hulp van rode wijn, en de priester - hij liet de oorspronkelijke zonden los
Ik studeerde op een goede school, dus ik was niet onderworpen aan systematische intimidatie. Maar ik voelde nog steeds dat mijn leeftijdsgenoten me niet als een gelijke behandelden. In de middenklasse had ik de bijnamen Baba Yaga en Terminator. Het is goed dat mijn zus op dezelfde school studeerde - ze beschermde me altijd tegen daders. Toen besefte ik dat de omgeving agressief kan zijn, ik hield ervan om tijd alleen door te brengen, boeken te lezen en in mijn wereld te duiken. Het was moeilijk voor mij om vrienden te maken tot de leeftijd van veertien.
Toen de puberteit begon, wilde ik het zeker leuk vinden. Net als mijn leeftijdsgenoten probeerde ik er aantrekkelijk uit te zien, maar er waren situaties waarin ik in plaats van een compliment de zin hoorde: "Waarom ben je zo vreselijk?" Meestal waren dit mannen die op straat wilden afspreken. In de regel brachten ze allemaal deze vreselijke uitdrukking uit toen ze mijn gezicht zagen.
Toen ik achttien was, ontving ik een quotum voor operaties aan het Centraal Onderzoeksinstituut voor Tandheelkunde en Maxillofaciale Heelkunde. In totaal waren er zes operaties, ik had verschillende gezichtsimplantaten geïnstalleerd en ook de vorm van neus en lippen gecorrigeerd. Ik herinner me hoe ik op elke volgende operatie had gewacht - het leek me dat ze me gelukkiger zou maken, hoewel niet allemaal gemakkelijk.
Vanaf de derde operatie begon ik de gevolgen van anesthesie te voelen en hoe implantaten overleven. Het was ook psychologisch moeilijk, omdat ik absoluut niet met het resultaat kon werken. In het begin vond ik alles leuk, daarna leek het erop dat het beter had gekund. En ik zag veel mensen die begrepen dat ze na de operatie beduidend beter zijn dan voor haar, maar tegelijkertijd lijden ze aan het feit dat ze er niet uitzien zoals ze gedroomd hebben. Waarschijnlijk stond ik in het begin ook klaar om zo vaak als ik wilde naar de operatiekamer te gaan, maar toen besefte ik dat dit niet het enige mogelijke pad naar geluk is en dat de zin van mijn leven niet constant zichzelf corrigeert, het is het niet waard om er tijd aan te besteden.
Op mijn 19e ging ik studeren in Moskou. Het bleek dat het gemakkelijker was om in de menigte verdwaald te raken. Pas na de verhuizing besefte ik dat het in mijn geboortestad het moeilijkst was voor mij op momenten dat ik naar een openbare plaats ging. Deze plaatsen zelf maakten me niet bang, maar de weg ernaar toe was een test. En hetzelfde gebeurt nu: wanneer mensen elkaar ontmoeten, zien ze mij niet als een persoon. Ik ben een accessoire voor hen. Ze kunnen kijken en evalueren, niet nadenken over hoe correct dit is. Het zijn de voorbijgangers die zichzelf het meest toestaan om stomme vragen of beledigingen te stellen.
Dit gebeurt nu ook, en op zulke momenten hou ik niet van mezelf. Een paar jaar geleden bijvoorbeeld, ontmoette een familielid van mij mij op een bruiloft met vrienden. Hij vertelde me: "Je bent zo cool, maar hoe kan ik je aan mijn moeder laten zien?" Ik denk dat hij bedoelde dat het mijn uiterlijk was, en niet iets anders. Ja, het klinkt vreemd, maar in Moskou gebeurt het altijd - in bars, in de metro en op andere openbare plaatsen kunnen mensen naar me kijken, mijn gezicht aanraken, onder mijn pony kijken. Raak me alsjeblieft niet aan.
Eerder werd ik geholpen door zo'n psychologisch hulpmiddel: toen ik naar mijn spiegelbeeld keek, stelde ik me voor dat ik slechts één gezonde helft van mijn gezicht was, en de tweede, getroffen door de ziekte, was iemand anders, het was geen deel van mij. Ik heb deze truc gebruikt om niet bang te zijn om naar buiten te gaan. Nu probeer ik mezelf zo volledig waar te nemen als ik, hoewel het heel moeilijk en niet altijd mogelijk is.
Psychologen hebben me in mijn jeugd en volwassenheid vaak geprobeerd me hierin te helpen, maar ze hebben me nooit gevraagd hoe ik mezelf waarneem, of mijn leeftijdsgenoten me pijn doen en wat ik op dat moment voel. Ik herinner me dat een psycholoog me eens tijdens een consult vroeg waarom ik deed alsof ik geen problemen had. Ik was toen twintig jaar oud. Ik denk dat zelfs toen het nodige moment voor gesprekken met een specialist was gemist en ik een voldoende sterke barrière voor dergelijke gesprekken met iemand anders had.
In plaats van een compliment hoorde ik de zin: "Waarom ben je zo vreselijk?" Meestal waren dit mannen die op straat wilden afspreken
Daarom geloof ik dat elke chirurgische ingreep gepaard moet gaan met psychologische ondersteuning. In dit geval moet de specialist niet alleen werken met de trauma's uit het verleden, maar ook met verwachtingen uit de toekomst. Vóór de operatie is het belangrijk om te begrijpen dat de chirurg geen goochelaar is en dat er van hem geen bovennatuurlijke verwachting mag zijn. Ik probeerde dit altijd te onthouden, maar toch waren er ervaringen en ik miste de mogelijkheid om ze meteen na de operatie te delen.
In het gezin wordt het onderwerp van mijn ziekte als taboe beschouwd. We hebben nooit gesproken over wat er met me gebeurde toen de ziekte voortschreed en mijn uiterlijk veranderde. Ouders schamen zich nog steeds om dit met mij te bespreken. Ooit wilde ik ook denken dat er geen ziekte was, maar nu probeer ik te begrijpen wat er met me gebeurde en probeer ik mezelf te accepteren zoals ik ben. Vrienden steunen me, maar soms stellen ze zelfs de vraag: "Zou je iets anders willen corrigeren?" Nee, dat wil ik niet, omdat ik in dit geval mijn leven probeer te proberen onberispelijk mooi te worden voor diegenen die me als een merkwaardig object beschouwen - onderzoeken ze een gezicht of vragen ze: "Ongeval?" Ik wil altijd van mezelf houden, maar het is moeilijk, omdat vreemden me er constant aan herinneren dat ik er niet uitzie.
foto's: Alla Smirnova
